兰志刚医生的科普号

53岁女性，因“左侧耳鸣7+年，听力下降2+年加重1+月”来我科门诊就诊。7+年前患者无明诱因出现左侧耳鸣，表现为持续性的蝉鸣样耳鸣，当时无明显听力下降，于当地医院耳鼻喉科就诊后，诊断为“神经性耳鸣”，予以口服药物治疗（具体不详），治疗效果不佳，继续耳鸣，偶有加重，再次去当地耳鼻喉科就诊后继续被以“神经性耳鸣”服药治疗，期间从未被告知查头部CT或头部核磁共振（MRI）。2+年前患者左侧听力逐渐下降并伴随间断眩晕，继续去当地医院就诊，亦被告知继续保守治疗，未建议查任何头部影像学检查。直到1+前患者左侧听力完全丧失，并伴有左侧面部麻木，口角略歪斜。患者才于我院就诊，听力检查示左侧听力极重度损害，头部MRI提示左侧桥小脑角巨大占位，直径达5公分左右，伴幕上脑积水，考虑为巨大听神经瘤4期（图1）。遂收入我院神经外科病房，拟手术治疗。图1这是一个经典的早期听神经瘤被误诊，病情没有得到及时处理进而发展为巨大听神经瘤的案例。因为人们耳朵出现症状，大多数患者首诊都会选择耳鼻咽喉科，直到病情加重，才去神经内科或者外科进行检查确诊。如果没有中耳炎或外伤等病史，出现单侧反复耳鸣，最好尽快到神经外科进行头部影像学（头部增强MRI最佳）的检查，以此排除听神经瘤。那么，什么是听神经瘤？听神经瘤是一种颅内常见的肿瘤，好发于30~50岁的中年人。由于肿瘤长在听神经鞘上（图2），图2它的一种常见症状就是耳鸣。耳鸣的定义是无任何外界相应的声源或电刺激时，内耳或头部所产生的声音感觉。说得直白些，就是明明没有声音，却听到了声音。在我国14亿人中，有1-1.5亿人有耳鸣，它可以发生于各个年龄段，其中中老年人最为常见，流行病学调查中女性比男性发生耳鸣的几率大。所以在人的一生中，大多有过耳鸣的经历，但多为一过性的耳鸣，吃一点药，调整一下饮食、情绪，耳鸣就消失了。但据估计，每1000个单侧耳鸣病例中就有1-2个是由听神经瘤引起的。尤其在肿瘤早期时候，多为一侧性，高音调，类似“蝉鸣音”或“汽笛声”（图3）。图3这个耳鸣过程可以持续若干年，后期逐渐出现耳聋，尤其是进行性单侧感音神经性听力损失，通常该症状也可历经数月至数年。常有人将这种现象误认为上火，或像上面的病例一样被一些经验不足的医生认为只是“神经性耳鸣”吃点药就了事，后期不止可以造成听力丧失，严重时会压迫脑干危及生命。听神经瘤的分期目前，存在多种分级方式，但国际上使用最广泛的还是Koos分级（表1）。表1：Koos分级这里介绍听神经瘤分级的重要原因是因为不同级别的听神经瘤和预后（面神经功能和听力保留率）是密切相关的。一般来说，级别越高，面神经和听神经保留就越困难，术后并发症越多。所以早诊断早治疗的重要性不言而喻。早期（1级）：早期听神经瘤患者多表现为单侧的耳鸣、听力减退及眩晕、站立或行走不稳。随着病情的进展少数患者还会出现耳聋。对于听力下降和眩晕这些症状，由于症状比较突出，且对人生活影响较大，所以大部分患者都会及时去就医检查，检查时顺便就发现了肿瘤。但唯独耳鸣这一症状，由于可能早期耳鸣不严重或对生活影响不大，很多患者咬咬牙一坚持就没有去医院就诊；或者，对于大部分人来说，耳鸣最先想到的都一定是耳朵的问题，于是很多人就先跑去耳鼻喉科就诊，但由于某些医生经验不足未给患者行头部影像学检查难以发现听神经瘤，所以很多患者未能早期就发现、确诊听神经瘤，最终导致肿瘤不断长大，发展成为巨大听神经瘤，就如本文开篇提到的病例一样。所以，对于那些耳鸣，尤其是单侧高音调持续性耳鸣和耳鸣伴有眩晕、恶心甚至呕吐的患者，一定不要掉以轻心，要尽早去有经验的耳鼻喉科以及神经外科就诊，以免诊断不及时病情恶化。中期（2-3级）：由于听神经的和面神经及三叉神经“关系紧密”，所以当肿瘤继续长大时，就有可能压迫到旁边的面神经和三叉神经，出现同一侧的面部症状，比如面部的麻木感、面肌抽搐、面部肌肉萎缩等，少数情况下甚至会出现轻度的面瘫。晚期（4级及以上）最开始我们说到，发生在桥小脑角这一区域的肿瘤绝大多数都是听神经瘤，所以听神经瘤晚期体积大时，会压迫脑干、小脑及后组脑神经，引起偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。如果肿瘤压迫导致了脑脊液循环梗阻则还会出现头痛、呕吐、视力减退等颅内高压症状。听神经瘤的治疗自第一例听神经瘤切除手术到今天已经过去了130余年，经过了前人不懈的探索，加之显微神经外科的发展，现在的听神经瘤外科治疗已经进入了“现代颅神经功能保留时代”。有经验的神经外科中心听神经瘤的全切除率可以高达95%以上，死亡率不足1%，手术安全性可以说是比较高的。参照Koos分级，建议处理原则和预估功能预后（表2）大致如下：1级：以随访为主，每6个月行MRI增强扫描，如随访过程中出现肿瘤生长，且患者存在有效听力，可考虑采取保留听力的手术治疗或者立体定向外科治疗（如伽马刀），如患者已无有效听力，则首选手术治疗，但对于70岁以上、全身条件差无法耐受手术的患者，首选伽马刀治疗（此时若手术我院的术后听力保留率高达90%以上，面神经功能完好率也在99%以上）。2-3级：如患者存在有效听力，可以考虑采取保留听力的手术入路或立体定向放射外科治疗；若患者已无有效听力，首选手术治疗，立体定向放射外科治疗可以作为备选。对于体积不大又无生长的Ⅱ～Ⅲ级听神经瘤，可先行保守观察，如肿瘤增大，可以考虑采取保留听力的手术入路或立体定向放射外科治疗（此时若手术我院的术后听力保留率降至50%左右，面神经功能完好率降至92%左右）。4级：首选手术治疗，如患者不能耐受手术或拒绝手术时，可以尝试立体定向放射外科治疗（此时若手术我院的术后听力保留率降至15%-20%左右，面神经功能完好率降至88%左右）。表2：我院听神经瘤术后患者功能预后与Koos的关系（随访期5年）所以说听神经瘤显微外科手术虽然很成熟，但如果早期没能及时诊断或治疗，肿瘤长大后，神经的保留率和肿瘤的全切除率都会相应下降，术后面瘫的康复所需要时间也会延长。而相反，如果在早期就发现了听神经瘤进行手术切除，保留听力和面神经功能的概率也大大增加，这里也要再次提醒大家，出现耳鸣、听力下降等相关症状，一定要尽早就医，避免延误病情。除手术切除之外，近50年伽马射线放射外科疗法也就是伽马刀也在不断发展。这种治疗方法属于“放疗”的一种，所以不需要“动刀子”，这也就避免了很多手术并发症以及颅神经功能的损伤。但这种方法只适用于2cm以下的肿瘤，对于体积较大的肿瘤，射线无法穿透，完全杀灭肿瘤细胞，只能做到延缓其发展，最终仍然是要复发（文献报道其肿瘤5年控制率约为75%-80%左右）。另一方面，对于伽玛刀治疗失败的患者，由于组织粘连，再进行显微外科手术的难度也会大大增加。不过对于那些不愿意手术或不能耐受手术的患者以及术后复发或切除不完全的患者，伽玛刀仍然是可以选择的。

神经导航辅助下直切口切除肿瘤经常碰到患者体检或者偶然查到颅内有一个小脑膜瘤，直径1-3公分不等(图1)，没有临床症状或者仅有轻微的临床症状，该不该处理，怎么处理，目前尚有争议。总体来说对这种病变有三种治疗方式：第一种，保守治疗，定期复查，第二种，伽玛刀治疗，第三种，开颅手术治疗。在神经导航大量应用于临床以前，大多数医生会建议采取第一二种方式，因为没有神经导航帮助定位，很难精确判断肿瘤在脑部的什么位置，(人的脑半球就如我们的地球，如你告诉别人你家住在地球上，别人还是无法找到你，除非你告诉他你家所在经度纬度坐标),因此医生只好下大包围，开很大一个瓣(图2)，怕不能把病变框在里面，造成打开颅骨后找不到肿瘤的尴尬局面。然而选择第一二方式的弊端很明显，就是肿瘤很有可能越来越大，到后来还是需要手术，并且手术难度会增加，特别是做了伽马刀后，肿瘤生长没有得到控制（伽马刀并非对所有肿瘤有效，尤其是直径大于1公分以上的肿瘤），再来手术，肿瘤和周围组织粘连会很厉害，造成手术难度成倍增加，风险也成倍增加。但是有了神经导航系统后，外科医生就如有了GPS一样，先把手术前专门扫描的头部核磁共振数据导入导航系统，然后在通过头部特定的一些解剖标志和头部注册配对，这样就为外科大夫提供了活地图，可以精确的找到肿瘤位置(图3，图4,图5），缩小切口(图6)，减少出血，缩短手术时间。术后病人第二天就可以出院。

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